Буллезный эпидермолиз развивается из-за генетических нарушений, ассоциированных с дефицитом специфических структурных белков, обеспечивающих связь слоев кожи между собой. Даже незначительное механическое воздействие способно вызвать образование пузырей за счет смещения слоев кожи относительно друг друга.
Поражения не ограничиваются только кожным покровом, пузыри могут возникать на слизистых оболочках носа, глаз, рта, пищевода, половых органов. Вскрываясь, пузыри образуют эрозии, которые постепенно заживают с формированием при тяжелых дистрофических формах заболевания очагов атрофии, рубцов, сращений пальцев кистей и стоп.
К возникновению пузырей могут приводить не только какие-либо механические травмы (трение, удары). Повышение температуры воздуха также может негативно сказываться на состоянии кожи у больных буллезным эпидермолизом. Однако у части детей, особенно с генерализованной формой простого буллезного эпидермолиза, повышение температуры воздуха, как и температуры тела, сопровождается значительным уменьшением количества пузырей на коже.
Так как на сегодняшний день не существует метода, позволяющего полностью излечить данное заболевание, лечебные мероприятия направлены на профилактику образования пузырей, заживление возникших поражений кожи, а также предупреждение развития осложнений. Профилактика образования пузырей складывается из ряда мероприятий, целью которых является создание охранительного режима.
Охранительный режим подразумевают собой создание среды, в которой пациент будет максимально защищен от возможности возникновения пузырей и эрозий. Это достигается отсутствием острых углов мебели и нагромождения мебели в комнате, правильным подбором одежды и обуви, рациональным выбором питания и ухода за кожей.
Образ жизни
Следует избегать грубых воздействий на кожу ребенка с момента его рождения. При необходимости взять ребенка на руки его плавно перекатывают на край матраса, затем скользящими движениями заводят одну руку в область шеи и головы, а вторую в область ягодиц и перекатывают его на руки. Недопустимо тянуть ребенка за руки, сильно обнимать, похлопывать, поднимать ребенка, держа его за подмышки, особенно голого.
Следует исключить воздействие высоких температур (горячая ванна, душ, сауна, баня), а также избегать перегревания и физических нагрузок, приводящих к повышенному потоотделению, поскольку это способствует образованию пузырей. В помещении, где находится пациент, необходимо поддерживать оптимальную температуру воздуха 18-23 C.
Купаться следует регулярно. Вода для ванн должна быть температуры тела или прохладнее 37-38 C. На дно ванны с целью предупреждения образования пузырей следует уложить полотенце или сложенную в несколько слоев толстую пеленку. В воду можно добавлять отвар ромашки, дубовой коры, слабый раствор марганцовки или смягчающие средства, например эмульсии. Недопустимо использование губок и мочалок во время мытья. После купания кожу осторожно промакивают мягким полотенцем. Растираться полотенцем при этом нельзя.
Для ухода за новорожденным и грудным ребенком следует использовать одноразовые подгузники на липучках. Причем в местах их наибольшего трения с кожей следует использовать защитный материал (накладки на рану с силиконом).
Пространство, в котором растет и развивается ребенок, особенно с дистрофическими формами буллезного эпидермолиза должно быть свободно от мебели. Желательно использовать мебель без острых углов, или же закрывать углы их мягкими, округлыми защитными уголками. Желательно наличие мягкого мата, ковра или ковролина на полу.
Одежда и обувь
Одежда должна соответствовать размеру, по возможности быть выполненной из натуральных материалов, быть мягкой и свободной, хорошо пропускающей воздух. Сгибы одежды не должны доставлять дискомфорт и натирать кожу. Необходимо избегать одежды с резинками, тесемками, грубыми швами, жесткими вставками и металлическими заклепками. Для предотвращения трения швов о кожу необходимо использовать бесшовное белье или выворачивать его и прилегающую к телу одежду наизнанку. Недопустимо ношение узкой джинсовой одежды с грубыми швами.
Обувь должна быть мягкой, со стелькой и гибкой резиновой подошвой, с минимальным количеством швов и декоративных деталей. Для защиты кожи кистей рук и стоп можно использовать специальные защитные перчатки и носки или же прибегать к профилактическому бинтованию.
Питание
Для новорожденных детей с буллезным эпидермолизом рекомендуется грудное вскармливание. При этом необходимо использовать атравматичные повязки на лицо и губы ребенка или на молочные железы матери. Необходимо контролировать, чтобы нижняя часть лица ребенка и нос не терлись о грудь матери.
При искусственном вскармливании для бутылочек следует использовать мягкие силиконовые соски. Для большего смягчения перед использованием их нужно обдать кипятком, а также увеличить имеющиеся отверстия или сделать дополнительные. Для предотвращения травмирования кожи лица ребенка следует использовать удлиненную соску.
Из рациона необходимо исключить грубую, острую, кислую и горячую пищу. Пища должна быть механически, химически и термически щадящей: слегка теплой, протертой, обогащенной пищевыми волокнами, белком, микроэлементами. Полностью исключается грубая и твердая пища: сухарики, чипсы, сушки, вафли, яблоки, морковь, орехи.
Медицинские манипуляции
Актуальным является правильный забор крови. Детям с врожденным буллезным эпидермолизом, особенно с тяжелыми дистрофическими формами, недопустимо проводить забор крови из пальцев кистей. Подобные медицинские манипуляции могут стать причиной образования пузырей и отслойки эпидермиса по типу перчатки. Забор крови осуществляется только из вены.
При необходимости проводить медицинские манипуляции, такие как измерение артериального давления, под манжетку тонометра подкладывается слой мягкого перевязочного материала. При необходимости проведения операции требующей масочного наркоза на лицо пациента вырезается из контактных накладок на рану «маска», сверху которой производится укладка маски для наркоза. Не допускается фиксирование катетеров обычным лейкопластырем в связи с возможностью формирования на месте прикрепления последнего пузырей. Допустимо использовать пластыри на основе силикона или же осуществлять фиксирование катетеров за счет бинтования или применения эластично-трубчатых бинтов за счет их моделирования при помощи разрезов.
Яковлева Светлана Васильевна
врач-дерматовенеролог
Республиканского кабинета
генетической патологии кожи
свернуть
Буллезный эпидермолиз развивается из-за генетических нарушений, ассоциированных с дефицитом специфических структурных белков, обеспечивающих связь слоев кожи между собой. Даже незначительное механическое воздействие способно вызвать образование пузырей за счет смещения слоев кожи относительно друг друга.
Буллезный эпидермолиз – это генетическое заболевание кожи, для которого характерно образование пузырей на коже и слизистых оболочках после незначительной механической травмы из-за смещения верхних слоев кожи относительно ниже лежащих. Это происходит из-за нарушения строения или полного отсутствия специальных связывающих белков.
Буллезный эпидермолиз – генетическое заболевание кожи, которое на сегодняшний день не возможно полностью вылечить существующими методами. Основным проявлением этого генодерматоза является образование пузырей на коже и слизистых из-за механических травм. При тяжелых формах заболевания, а также при неправильном уходе, возможно развитие ряда осложнений.
.jpg)
