Школа буллезного эпидермолиза

ПРОГРАММА ЗАНЯТИЙ

в «Школе больных врожденным буллезным эпидермолизом»

на 2020 г.

Тематика занятий:

1. Врожденный буллезный эпидермолиз, профилактика образования пузырей.
2. Перевязочные средства, используемые у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом; сравнение, подбор оптимальных средств в зависимости от кожного процесса.
3. Наружная терапия у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом.
4. Профилактика инфицирования ран.

Занятия будут проходить в УЗ «Городской клинический КВД», (г. Минск, ул Прилукская, 46А, каб. 125) один раз в квартал каждую вторую субботу второго месяца квартала в 14.00 в летний период времени и в 15.00 в зимний период времени:

• 08.02.2020 г. в 15.00
  
  
• 09.05.2020 г. в 15.00
  
  
• 08.08.2020 г. в 14.00
  
  
• 04.11.2020 г. в 15.00.

Врожденный буллезный эпидермолиз – это редкое генетическое заболевание кожи, характеризующееся образованием пузырей и эрозий (ран) на коже и слизистых оболочках в ответ на механическое воздействие (давление, трение). Заболевание передается по наследству. В Республике Беларусь на сегодняшний день под наблюдением врачей-дерматовенерологов находятся более 80 пациентов с данной патологией кожи.

Буллезных эпидермолиз характеризуется нарушением нормального строения кожи из-за дефицита или полного отсутствия белков, соединяющих между собой верхние слои кожи с более глубокими. Кожа становиться легко ранимой. Механическое воздействие приводит к образованию пузырей. Выделяют несколько типов буллезного эпидермолиза в зависимости от уровня образования пузырей в коже: простой, дистрофический, пограничный.

Заболевание проявляется с первых минут жизни ребенка, в отдельных случаях может возникать спустя несколько месяцев после рождения. В зависимости от типа буллезного эпидермолиза в дальнейшем могу появляться другие признаки заболевания: поражение слизистых оболочек ротовой полости, пищевода, глаз, сращения пальцев кистей и стоп, утрата ногтевых пластин, рубцы, запоры, анемия.

Пузыри чаще всего располагаются на коже подверженной максимальному трению и давлению (в области кистей, стоп, локтевых и коленных суставов, реже лице и туловище). Покрышка пузырей плотная, содержимое прозрачное или кровянистое, размер от одного до нескольких сантиметров.

После вскрытия пузырей образуются болезненные раны, которые называются эрозиями. Без правильного ухода раны могут инфицироваться. Длительно незаживающие эрозии могут озлокачествляться. При тяжелых формах заболевания на местах ран формируются рубцы.

Способов излечения заболевания в настоящее время не существует, но проводятся многочисленные исследования в этой области. Основной задачей лечения, является создание максимально комфортных условий для пациентов с целью облегчения проявлений заболевания, обеспечения заживления имеющихся пузырей и эрозий, предупреждения появления новых высыпаний, предотвращения инфицирования ран и развития рака кожи.

Для пациентов требуется оптимальный температурный режим 18-23⁰С при влажности 30-60%, так как жаркая погода или нахождение в душном и жарком помещении могут способствовать спонтанному появлению пузырей.

Рекомендуется одежда и обувь из мягких натуральных материалов (хлопок, лен), без грубых аппликаций и вышивок; металлических и пластиковых заклепок, вставок, застежек. Детям рекомендуется носить белье швами наружу. С целью профилактики образования пузырей в области кистей рекомендуется ношение защитных перчаток.

Особое внимание следует обратить на питание. Пациенты с буллезным эпидермолизом нуждаются в высококалорийной пище с повышенным содержанием белка. При этом еда не должна быть грубой и твердой, слишком нагретой, чтобы предотвратить возникновение на слизистой оболочке ротовой полости болезненных пузырей.

Уход за зубами и слизистой ротовой полости пациентов с буллезным эпидермолизом следует осуществлять как можно тщательнее. Для этого как минимум дважды в день используют зубные пасты со фтором, специальные монопучковые и ультразвуковые зубные щетки. После еды следует полоскать ротовую полость водой или специальными пенками (Dentavit, Splat). Для реминерализации эмали используют гели (Rocs minerals, Tooth Mousse).

Однако основным в лечении данного заболевания является уход за пузырями и ранами. Для скорейшего заживления необходимо своевременно удалять содержимое пузырей, сохраняя их покрышку, не допускать увеличения пузырей в размерах, использовать антисептики для предотвращения инфицирования и атравматичные перевязочные средства. Смену повязок следует проводить ежедневно, а при наличии инфекции или выраженном мокнутии ран – чаще.

Для ускорения регенерации и повышения эластичных свойств кожи рекомендуется использовать увлажняющие средства (крем Экзомега, крем Дермалибур, крем Эпителиаль, молочко и бальзам Топикрем, бальзам Липикар, крем защитный и бальзам Линум, Колд-крем, крем и бальзам Ксерокальм, спрей Ксеролан и др.); ванны со средствами Меналинд, Эмолеум, Ойлатум, морской солью 1 раз в сутки на 10-15 минут.

Пациентам с буллезным эпидермолизом в зависимости от клинической картины заболевания помимо наблюдения дерматолога может потребоваться наблюдение ряда специалистов: хирурга, стоматолога, гастроэнтеролога, педиатра, офтальмолога, гематолога, онколога с целью коррекции питания, лечения кариеса, проведения операций по разделению пальцев, хирургических вмешательств при поражении желудочно-кишечного тракта и т.д.

На территории Республики Беларусь консультации больных буллезным эпидермолизом осуществляются в Республиканском кабинете генетической патологии кожи, на базе учреждения здравоохранения «Городской клинический кожно-венерологичский диспансер» по адресу г. Минск, ул. Прилукская, 46а. С целью повышения уровня знаний пациентов и их родителей в вопросах ухода за кожей и особенностей жизни больных буллезным эпидермолиом проходят занятия в «Школе врожденного буллезного эпидермолиза».

Яковлева Светлана Васильевна

врач-дерматовенеролог

Республиканского кабинета

генетической патологии кожи

Современные перевязочные средства

Уход за кожей пациентов с буллезным эпидермолизом, согласно мировой практике, требует применения разнообразных перевязочных средств. За счет наложения повязок снижается болезненность раны, обеспечивается ее защита от дополнительного повреждения  и микробного заражения.

Современные перевязочные средства, используемые в лечение больных буллезным эпидермолизом можно условно разделить на две группы:

- первичные контактные (непосредственно прилегающие к ранам);

- вторичные (фиксирующие).

Прилегающие к ранам перевязочные средства у пациентов с буллезным эпидермолизом должны быть атравматичными. В основном они представлены сеточками или губками из различных материалов (хлопка, силикона, полимерных материалов).

Сеточки накладываются непосредственно на раны, для удобства их следует вырезать по размеру очага, добавив дополнительно 1-2 см. Сверху сеточек, а в  отдельных случаях непосредственно на рану, накладываются  губчатые повязки или салфетки стерильные, которые заменяют по мере пропитывания экссудатом.

Сеточки и губки могут быть покрыты серебром, пропитаны различными лекарственными веществами – перуанским бальзамом, повидон-йодом, хлоргексидином и т.д. При выборе салфеток для обработки и покрытия ран предпочтение следует отдавать нетканным.

К первичным контактным повязкам относятся:

1. Сеточки:
   1. силиконовые;
   2. из синтетических материалов;
   3. хлопчатобумажные.
2. Губки.
3. Гидрогелевые повязки.
4. Салфетки:
   1. тканные салфетки;
   2. нетканные салфетки.

Фиксирующие перевязочные средства, использующиеся для закрепления  первичных повязок, должны быть мягкими, хорошо растяжимыми, без осыпающихся кромок. К таким средствам относятся:

- бинты эластичные;

- бинты сетчато-трубчатые;

- cамофиксирующиеся бинты;

- бинты из ваты;

- пластыри с силиконовым покрытием.

          Правила бинтования   

1. Напряженные пузыри и свежие эрозии обрабатываются раствором антисептиков (преимущественно водными).
2. Пузыри прокалывают толстой стерильной иглой параллельно дну, создавая 2 отверстия: входное и выходное, при необходимости покрышка пузыря подрезается стерильными ножницами. Не рекомендуется срезать покрышку пузыря во избежание обнажения раневой поверхности и провокации дополнительных болевых ощущений.
3. Содержимому пузыря дают вытечь, аккуратно помогая легкими промакивающими движениями. Проколотые пузыри дополнительно обрабатывают раствором антисептика.
4. На раневые участки (проколотые пузыри и свежие эрозии) для создания надежной защиты пораженных участков накладываются первичные контактные повязки: сеточки или губки. Эти покрытия не прилипают к коже больных. Повязку предварительно обрезают в соответствии с очертаниями раневого дефекта до размера, превышающего размер дефекта кожи на 1–2 см. При необходимости на поверхность сеточек наносятся средства с декспантенолом и цинком 1:1.
5. Первичные контактные повязки с нанесенными кремами и мазями закрываются стерильными неткаными салфетками или губками (при выраженной экссудации), затем повязка фиксируется вторичными повязками: мягкими эластичными тканными бинтами, сетчато-трубчатыми бинтами.
6. Смена повязок осуществляется 1 раз в 1-2 дня. Сухие внешние слои повязок удаляют с помощью ножниц, а внутренние, прилипшие слои путем накладывания мокрых компрессов или отмачивания (в том числе в ванной).
7. При инфицировании пузырей и эрозий смена повязок осуществляется 1-2 раза в день, используются повязки с антибактериальными препаратами и ионами серебра (последние на срок не более 3-х дней).

          Профилактическое бинтование:

          С целью предупреждения возникновения пузырей и эрозий применяется профилактическое бинтование, а также могут использоваться защитные перчатки и носки. Предварительно на кожу верхних и нижних конечностей (преимущественно кистей и стоп, коленных, локтевых суставов) и на места, подверженные наибольшей травматизации, наносят мази с декспантенолом и цинком 1:1. Сверху нанесенных лекарственных средств накладывают нетканые салфетки, мягкие губчатые и атравматические повязки, которые затем фиксируют мягкими эластичными тканными бинтами, в т.ч. сетчато-трубчатыми.

Бесплатное и льготное обеспечение лекарственными средствами и перевязочными материалами пациентов с диагнозом врожденный буллезный эпидермолиз осуществляется согласно Постановлению Совета Министров Республики Беларусь от 30 ноября 2007 г. № 1650 (в ред. от 11 марта 2019 г. № 152).

Яковлева Светлана Васильевна

врач-дерматовенеролог

Республиканского кабинета

генетической патологии кожи