Школа буллезного эпидермолиза

ПРОГРАММА ЗАНЯТИЙ

в «Школе больных врожденным буллезным эпидермолизом»

на 2020 г.

 

         

Тематика занятий:

  1. Врожденный буллезный эпидермолиз, профилактика образования пузырей.
  2. Перевязочные средства, используемые у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом; сравнение, подбор оптимальных средств в зависимости от кожного процесса.
  3. Наружная терапия у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом.
  4. Профилактика инфицирования ран.

Занятия будут проходить в УЗ «Городской клинический КВД», (г. Минск, ул Прилукская, 46А, каб. 125) один раз в квартал каждую вторую субботу второго месяца квартала в 14.00 в летний период времени и в 15.00 в зимний период времени:

  • 08.02.2020 г. в 15.00

  • 15.05.2020 г. в 15.00

  • 08.08.2020 г. в 14.00

  • 04.11.2020 г. в 15.00.

Занятие 1 - 2020


Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, Городской клинический КВД, каб. 125.
Дата и время проведения: 08.02.2020 г. в 15.00.
Тема: Врожденный буллезный эпидермолиз, профилактика образования пузырей.

Буллезный эпидермолиз развивается из-за генетических нарушений, ассоциированных с дефицитом специфических структурных белков, обеспечивающих связь слоев кожи между собой. Даже незначительное механическое воздействие способно вызвать образование пузырей за счет смещения слоев кожи относительно друг друга.

Поражения не ограничиваются только кожным покровом, пузыри могут возникать на слизистых оболочках носа, глаз, рта, пищевода, половых органов. Вскрываясь, пузыри образуют эрозии, которые постепенно заживают с формированием при тяжелых дистрофических формах заболевания очагов атрофии, рубцов, сращений пальцев кистей и стоп.

К возникновению пузырей могут приводить не только какие-либо механические травмы (трение, удары). Повышение температуры воздуха также может негативно сказываться на состоянии кожи у больных буллезным эпидермолизом. Однако у части детей, особенно с генерализованной формой простого буллезного эпидермолиза, повышение температуры воздуха, как и температуры тела, сопровождается значительным уменьшением количества пузырей на коже.

Так как на сегодняшний день не существует метода, позволяющего полностью излечить данное заболевание, лечебные мероприятия направлены на профилактику образования пузырей, заживление возникших поражений кожи, а также предупреждение развития осложнений. Профилактика образования пузырей складывается из ряда мероприятий, целью которых является создание охранительного режима.

Охранительный режим подразумевают собой создание среды, в которой пациент будет максимально защищен от возможности возникновения пузырей и эрозий. Это достигается отсутствием острых углов мебели и нагромождения мебели в комнате, правильным подбором одежды и обуви, рациональным выбором питания и ухода за кожей.

 

Образ жизни

Следует избегать грубых воздействий на кожу ребенка с момента его рождения. При необходимости взять ребенка на руки его плавно перекатывают на край матраса, затем скользящими движениями заводят одну руку в область шеи и головы, а вторую в область ягодиц и перекатывают его на руки. Недопустимо тянуть ребенка за руки, сильно обнимать, похлопывать, поднимать ребенка, держа его за подмышки, особенно голого.

Следует исключить воздействие высоких температур (горячая ванна, душ, сауна, баня), а также избегать перегревания и физических нагрузок, приводящих к повышенному потоотделению, поскольку это способствует образованию пузырей. В помещении, где находится пациент, необходимо поддерживать оптимальную температуру воздуха 18-23  C.

Купаться следует регулярно. Вода для ванн должна быть температуры тела или прохладнее 37-38  C. На дно ванны с целью предупреждения образования пузырей следует уложить полотенце или сложенную в несколько слоев толстую пеленку. В воду можно добавлять отвар ромашки, дубовой коры, слабый раствор марганцовки или смягчающие средства, например эмульсии. Недопустимо использование губок и мочалок во время мытья. После купания кожу осторожно промакивают мягким полотенцем. Растираться полотенцем при этом нельзя.

Для ухода за новорожденным и грудным ребенком следует использовать одноразовые подгузники на липучках. Причем в местах их наибольшего трения с кожей следует использовать защитный материал (накладки на рану с силиконом).

Пространство, в котором растет и развивается ребенок, особенно с дистрофическими формами буллезного эпидермолиза должно быть свободно от мебели. Желательно использовать мебель без острых углов, или же закрывать углы их мягкими, округлыми защитными уголками. Желательно наличие мягкого мата, ковра или ковролина на полу.

Одежда и обувь

Одежда должна соответствовать размеру, по возможности быть выполненной из натуральных материалов, быть мягкой и свободной, хорошо пропускающей воздух. Сгибы одежды не должны доставлять дискомфорт и натирать кожу. Необходимо избегать одежды с резинками, тесемками, грубыми швами, жесткими вставками и металлическими заклепками. Для предотвращения трения швов о кожу необходимо использовать бесшовное белье или выворачивать его и прилегающую  к телу одежду наизнанку. Недопустимо ношение узкой джинсовой одежды с грубыми швами.

Обувь должна быть мягкой, со стелькой и гибкой резиновой подошвой, с минимальным количеством швов и декоративных деталей. Для защиты кожи кистей рук и стоп можно использовать специальные защитные перчатки и носки или же прибегать к профилактическому бинтованию.

Питание

Для новорожденных детей с буллезным эпидермолизом рекомендуется грудное вскармливание. При этом необходимо использовать атравматичные повязки на лицо и губы ребенка или на молочные железы матери. Необходимо контролировать, чтобы нижняя часть лица ребенка и нос не терлись о грудь матери.

При искусственном вскармливании для бутылочек следует использовать мягкие силиконовые соски. Для большего смягчения перед использованием их нужно обдать кипятком, а также увеличить имеющиеся отверстия или сделать дополнительные. Для предотвращения травмирования кожи лица ребенка следует использовать удлиненную соску.

Из рациона необходимо исключить грубую, острую, кислую и горячую пищу. Пища должна быть механически, химически и термически щадящей: слегка теплой, протертой, обогащенной пищевыми волокнами, белком, микроэлементами. Полностью исключается грубая и твердая пища: сухарики, чипсы, сушки, вафли, яблоки, морковь, орехи.

Медицинские манипуляции

Актуальным является правильный забор крови. Детям с врожденным буллезным эпидермолизом, особенно с тяжелыми дистрофическими формами, недопустимо проводить забор крови из пальцев кистей. Подобные медицинские манипуляции могут стать причиной образования пузырей и отслойки эпидермиса по типу перчатки. Забор крови осуществляется только из вены.

При необходимости проводить медицинские манипуляции, такие как измерение артериального давления, под манжетку тонометра подкладывается слой мягкого перевязочного материала. При необходимости проведения операции требующей масочного наркоза на лицо пациента вырезается из контактных накладок на рану «маска», сверху которой производится укладка маски для наркоза. Не допускается фиксирование катетеров обычным лейкопластырем в связи с возможностью формирования на месте прикрепления последнего пузырей. Допустимо использовать пластыри на основе силикона или же осуществлять фиксирование катетеров за счет бинтования или применения эластично-трубчатых бинтов за счет их моделирования при помощи разрезов.

 

Яковлева Светлана Васильевна

врач-дерматовенеролог

Республиканского кабинета

генетической патологии кожи

свернуть

Занятие 1 - 2019


Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, Городской клинический КВД, каб. 125.
Дата и время проведения: 09.02.2019 г. в 15.00.
Тема: Врожденный буллезный эпидермолиз, особенности жизни пациентов и ухода за кожей.

Буллезный эпидермолиз развивается из-за генетических нарушений, ассоциированных с дефицитом специфических структурных белков, обеспечивающих связь слоев кожи между собой. Даже незначительное механическое воздействие способно вызвать образование пузырей за счет смещения слоев кожи относительно друг друга.

Поражения не ограничиваются только кожным покровом, пузыри могут возникать на слизистых оболочках носа, глаз, рта, пищевода, половых органов. Вскрываясь, пузыри образуют эрозии, которые постепенно заживают с формированием при тяжелых дистрофических формах заболевания очагов атрофии, рубцов, сращений пальцев кистей и стоп.

К возникновению пузырей могут приводить не только какие-либо механические травмы (трение, удары). Повышение температуры воздуха также может негативно сказываться на состоянии кожи у больных буллезным эпидермолизом. Однако у части детей, особенно с генерализованной формой простого буллезного эпидермолиза, повышение температуры воздуха, как и температуры тела, сопровождается значительным уменьшением количества пузырей на коже.

Так как на сегодняшний день не существует метода, позволяющего полностью излечить данное заболевание, лечебные мероприятия направлены на профилактику образования пузырей, заживление возникших поражений кожи, а также предупреждение развития осложнений. Профилактика образования пузырей складывается из ряда мероприятий, целью которых является создание охранительного режима.

Охранительный режим подразумевают собой создание среды, в которой пациент будет максимально защищен от возможности возникновения пузырей и эрозий. Это достигается отсутствием острых углов мебели и нагромождения мебели в комнате, правильным подбором одежды и обуви, рациональным выбором питания и ухода за кожей.

 

Образ жизни

Следует избегать грубых воздействий на кожу ребенка с момента его рождения. При необходимости взять ребенка на руки его плавно перекатывают на край матраса, затем скользящими движениями заводят одну руку в область шеи и головы, а вторую в область ягодиц и перекатывают его на руки. Недопустимо тянуть ребенка за руки, сильно обнимать, похлопывать, поднимать ребенка, держа его за подмышки, особенно голого.

Следует исключить воздействие высоких температур (горячая ванна, душ, сауна, баня), а также избегать перегревания и физических нагрузок, приводящих к повышенному потоотделению, поскольку это способствует образованию пузырей. В помещении, где находится пациент, необходимо поддерживать оптимальную температуру воздуха 18-23  C.

Купаться следует регулярно. Вода для ванн должна быть температуры тела или прохладнее 37-38  C. На дно ванны с целью предупреждения образования пузырей следует уложить полотенце или сложенную в несколько слоев толстую пеленку. В воду можно добавлять отвар ромашки, дубовой коры, слабый раствор марганцовки или смягчающие средства, например эмульсии. Недопустимо использование губок и мочалок во время мытья. После купания кожу осторожно промакивают мягким полотенцем. Растираться полотенцем при этом нельзя.

Для ухода за новорожденным и грудным ребенком следует использовать одноразовые подгузники на липучках. Причем в местах их наибольшего трения с кожей следует использовать защитный материал (накладки на рану с силиконом).

Пространство, в котором растет и развивается ребенок, особенно с дистрофическими формами буллезного эпидермолиза должно быть свободно от мебели. Желательно использовать мебель без острых углов, или же закрывать углы их мягкими, округлыми защитными уголками. Желательно наличие мягкого мата, ковра или ковролина на полу.

Одежда и обувь

Одежда должна соответствовать размеру, по возможности быть выполненной из натуральных материалов, быть мягкой и свободной, хорошо пропускающей воздух. Сгибы одежды не должны доставлять дискомфорт и натирать кожу. Необходимо избегать одежды с резинками, тесемками, грубыми швами, жесткими вставками и металлическими заклепками. Для предотвращения трения швов о кожу необходимо использовать бесшовное белье или выворачивать его и прилегающую  к телу одежду наизнанку. Недопустимо ношение узкой джинсовой одежды с грубыми швами.

Обувь должна быть мягкой, со стелькой и гибкой резиновой подошвой, с минимальным количеством швов и декоративных деталей. Для защиты кожи кистей рук и стоп можно использовать специальные защитные перчатки и носки или же прибегать к профилактическому бинтованию.

Питание

Для новорожденных детей с буллезным эпидермолизом рекомендуется грудное вскармливание. При этом необходимо использовать атравматичные повязки на лицо и губы ребенка или на молочные железы матери. Необходимо контролировать, чтобы нижняя часть лица ребенка и нос не терлись о грудь матери.

При искусственном вскармливании для бутылочек следует использовать мягкие силиконовые соски. Для большего смягчения перед использованием их нужно обдать кипятком, а также увеличить имеющиеся отверстия или сделать дополнительные. Для предотвращения травмирования кожи лица ребенка следует использовать удлиненную соску.

Из рациона необходимо исключить грубую, острую, кислую и горячую пищу. Пища должна быть механически, химически и термически щадящей: слегка теплой, протертой, обогащенной пищевыми волокнами, белком, микроэлементами. Полностью исключается грубая и твердая пища: сухарики, чипсы, сушки, вафли, яблоки, морковь, орехи.

Медицинские манипуляции

Актуальным является правильный забор крови. Детям с врожденным буллезным эпидермолизом, особенно с тяжелыми дистрофическими формами, недопустимо проводить забор крови из пальцев кистей. Подобные медицинские манипуляции могут стать причиной образования пузырей и отслойки эпидермиса по типу перчатки. Забор крови осуществляется только из вены.

При необходимости проводить медицинские манипуляции, такие как измерение артериального давления, под манжетку тонометра подкладывается слой мягкого перевязочного материала. При необходимости проведения операции требующей масочного наркоза на лицо пациента вырезается из контактных накладок на рану «маска», сверху которой производится укладка маски для наркоза. Не допускается фиксирование катетеров обычным лейкопластырем в связи с возможностью формирования на месте прикрепления последнего пузырей. Допустимо использовать пластыри на основе силикона или же осуществлять фиксирование катетеров за счет бинтования или применения эластично-трубчатых бинтов за счет их моделирования при помощи разрезов.

 

 

Яковлева Светлана Васильевна

врач-дерматовенеролог

Республиканского кабинета

генетической патологии кожи

свернуть

Занятие 2 - 2019


Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, Городской клинический КВД, каб. 125.
Дата и время проведения: 18.05.2019 г. в 15.00.
Тема: Перевязочные средства, используемые для перевязок у больных врожденным буллезным эпидермолизом, правила бинтования, профилактическое бинтование.

Современные перевязочные средства

Уход за кожей пациентов с буллезным эпидермолизом, согласно мировой практике, требует применения разнообразных перевязочных средств. За счет наложения повязок снижается болезненность раны, обеспечивается ее защита от дополнительного повреждения  и микробного заражения.

 

Современные перевязочные средства, используемые в лечение больных буллезным эпидермолизом можно условно разделить на две группы:

- первичные контактные (непосредственно прилегающие к ранам);

- вторичные (фиксирующие).

 

Прилегающие к ранам перевязочные средства у пациентов с буллезным эпидермолизом должны быть атравматичными. В основном они представлены сеточками или губками из различных материалов (хлопка, силикона, полимерных материалов).

Сеточки накладываются непосредственно на раны, для удобства их следует вырезать по размеру очага, добавив дополнительно 1-2 см. Сверху сеточек, а в  отдельных случаях непосредственно на рану, накладываются  губчатые повязки или салфетки стерильные, которые заменяют по мере пропитывания экссудатом.

Сеточки и губки могут быть покрыты серебром, пропитаны различными лекарственными веществами – перуанским бальзамом, повидон-йодом, хлоргексидином и т.д. При выборе салфеток для обработки и покрытия ран предпочтение следует отдавать нетканным.

 

К первичным контактным повязкам относятся:

  1. Сеточки:
    1. силиконовые;
    2. из синтетических материалов;
    3. хлопчатобумажные.
  2. Губки.
  3. Гидрогелевые повязки.
  4. Салфетки:
    1. тканные салфетки;
    2. нетканные салфетки.

 

Фиксирующие перевязочные средства, использующиеся для закрепления  первичных повязок, должны быть мягкими, хорошо растяжимыми, без осыпающихся кромок. К таким средствам относятся:

- бинты эластичные;

- бинты сетчато-трубчатые;

- cамофиксирующиеся бинты;

- бинты из ваты;

- пластыри с силиконовым покрытием.

 

          Правила бинтования   

  1. Напряженные пузыри и свежие эрозии обрабатываются раствором антисептиков (преимущественно водными).
  2. Пузыри прокалывают толстой стерильной иглой параллельно дну, создавая 2 отверстия: входное и выходное, при необходимости покрышка пузыря подрезается стерильными ножницами. Не рекомендуется срезать покрышку пузыря во избежание обнажения раневой поверхности и провокации дополнительных болевых ощущений.
  3. Содержимому пузыря дают вытечь, аккуратно помогая легкими промакивающими движениями. Проколотые пузыри дополнительно обрабатывают раствором антисептика.
  4. На раневые участки (проколотые пузыри и свежие эрозии) для создания надежной защиты пораженных участков накладываются первичные контактные повязки: сеточки или губки. Эти покрытия не прилипают к коже больных. Повязку предварительно обрезают в соответствии с очертаниями раневого дефекта до размера, превышающего размер дефекта кожи на 1–2 см. При необходимости на поверхность сеточек наносятся средства с декспантенолом и цинком 1:1.
  5. Первичные контактные повязки с нанесенными кремами и мазями закрываются стерильными неткаными салфетками или губками (при выраженной экссудации), затем повязка фиксируется вторичными повязками: мягкими эластичными тканными бинтами, сетчато-трубчатыми бинтами.
  6. Смена повязок осуществляется 1 раз в 1-2 дня. Сухие внешние слои повязок удаляют с помощью ножниц, а внутренние, прилипшие слои путем накладывания мокрых компрессов или отмачивания (в том числе в ванной).
  7. При инфицировании пузырей и эрозий смена повязок осуществляется 1-2 раза в день, используются повязки с антибактериальными препаратами и ионами серебра (последние на срок не более 3-х дней).

 

          Профилактическое бинтование:

          С целью предупреждения возникновения пузырей и эрозий применяется профилактическое бинтование, а также могут использоваться защитные перчатки и носки. Предварительно на кожу верхних и нижних конечностей (преимущественно кистей и стоп, коленных, локтевых суставов) и на места, подверженные наибольшей травматизации, наносят мази с декспантенолом и цинком 1:1. Сверху нанесенных лекарственных средств накладывают нетканые салфетки, мягкие губчатые и атравматические повязки, которые затем фиксируют мягкими эластичными тканными бинтами, в т.ч. сетчато-трубчатыми.

 

Бесплатное и льготное обеспечение лекарственными средствами и перевязочными материалами пациентов с диагнозом врожденный буллезный эпидермолиз осуществляется согласно Постановлению Совета Министров Республики Беларусь от 30 ноября 2007 г. № 1650 (в ред. от 11 марта 2019 г. № 152).

 

 

Яковлева Светлана Васильевна

врач-дерматовенеролог

Республиканского кабинета

генетической патологии кожи

свернуть

Занятие 3 - 2019


Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, Городской клинический КВД, каб. 125.
Дата и время проведения: 10.08.2019 г. в 15.00.
Тема: Лекарственные средства, используемые для наружной терапии, у больных врожденным буллезным эпидермолизом.

Буллезный эпидермолиз – это генетическое заболевание кожи, для которого характерно образование пузырей на коже и слизистых оболочках после незначительной механической травмы из-за смещения верхних слоев кожи относительно ниже лежащих. Это происходит из-за нарушения строения или полного отсутствия специальных связывающих белков.

На сегодняшний день способа, позволяющего полностью избавиться от заболевания, не существует.  Имеющиеся методы лечения направлены на профилактику возникновения пузырей и различных осложнений, ускорение заживления имеющихся ран.

Для ухода за кожей больных буллезным эпидермолизом необходимо использовать ряд лекарственных средств:

  1. Антисептики. Дезинфицирующие средства используют для обработки пузырей и эрозий 1-2 раза в сутки, орошая рану или накладывая на нее салфетки, пропитанные антисептиком. Рекомендуется чередовать средства 1 раз в месяц. Не допускается использование спиртосодержащих растворов! Не следует протирать раны салфетками смоченными антисептиками, это может привести к увеличению существующих ран, появлению новых пузырей.
  2. Средства, стимулирующие заживление ран. Крема с декспантенолом, цинком, метилурацилом наносят на сеточки или пористые покрытия и затем накладывают на рану 1-2 раза в сутки. Чаще всего используются средства с декспантенолом и цинком, смешанные друг с другом 1:1. При отсутствии болезненности средства можно наносить непосредственно на пузыри и эрозии.
  3. Средства для стимуляции заживления ран в области глаз. При поражении глаз используют специальные гели с декспантенолом, которые наносят 3-4 раза в сутки.
  4. Средства с антибиотиками, антисептиками, серебром. При присоединении инфекции, после обработки ран антисептическими растворами, следует использовать противомикробные крема и мази. Допускается применение готовых повязок, пропитанных серебром и антисептиками. Такое лечение необходимо продолжать до полного разрешения воспалительного процесса.
  5. Увлажняющие средства. Кожа больных буллезным эпидермолизом нуждается в увлажнении. Для этой цели хорошо подходят средства, содержащие церамиды, жирные кислоты, ланолин. Увлажняющие кремы следует наносить в течение дня, а также сразу же по окончании водных процедур. Для купания необходимо использовать мягкие моющие средства в виде специальных гелей и масел для купания, а также средств (эмульсий) для добавления в ванну.

          

         * - бесплатное и льготное обеспечение лекарственными средствами и перевязочными материалами пациентов с диагнозом врожденный буллезный эпидермолиз осуществляется согласно Постановлению Совета Министров Республики Беларусь от 30 ноября 2007 г. № 1650 (в ред. от 11 марта 2019 г. № 152);

 

Яковлева Светлана Васильевна

врач-дерматовенеролог

Республиканского кабинета

генетической патологии кожи

свернуть

Занятие 4 - 2019


Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, Городской клинический КВД, каб. 125.
Дата и время проведения: 26.10.2019 г. в 15.00.
Тема: Профилактика осложнений.

Буллезный эпидермолиз – генетическое заболевание кожи, которое на сегодняшний день не возможно полностью вылечить существующими методами. Основным проявлением этого генодерматоза является образование пузырей на коже и слизистых из-за механических травм. При тяжелых формах заболевания, а также при неправильном уходе, возможно развитие ряда осложнений.

 

Инфицирование ран и пузырей

При присоединении вторичной инфекции содержимое пузырей становится мутным, появляется ободок покраснения вокруг существующих ран и  пузырей, медленней происходит заживление, на поверхности ран формируются корочки. На ощупь кожа становится горячей, может отмечаться болезненность. Для предотвращения инфицирования необходимо регулярно обрабатывать раны антисептиками, использовать повязки, по возможности сохранять покрышку пузырей. В случае возникновении инфекции необходимо использовать крема и мази с антибиотиками, покрытия для ран, пропитанные антисептиками и серебром.

 

Контрактуры и сращения пальцев

При тяжелых формах буллезного эпидермолиза часто возникающие раны заживают с формированием контрактур (состояния постоянного сгибания в суставах пальцев кистей и стоп). Это происходит за счет стягивания кожи и формирования рубцов. При возникновении ран на прикасающихся друг с другом поверхностях пальцев кистей и стоп возможно их сращение (синдактилии). Сформировавшиеся сращения пальцев и сгибательные контрактуры можно исправить только хирургическим путем. Для профилактики этих осложнений используют профилактическое бинтование, ношение защитных перчаток из мягких материалов, увлажнение кожи.

 

Злокачественные опухоли кожи

У больных тяжелыми дистрофическими формами буллезного эпидермолиза на длительно незаживающих рана могут возникать злокачественных опухоли. Лечение на ранних стадиях, пока злокачественный процесс локализован, позволяет полностью удалить опухоль. В связи с этим необходим постоянный контроль за состоянием кожи и ран. Обязательно следует показывать врачу все длительно незаживающие раны, отличающиеся от других.

 

Появление пузырей на слизистой оболочке пищевода и его сужение

Возникновение пузырей на слизистой оболочке пищевода может приводить к последующему рубцеванию и постепенному сужению просвета пищевода, что сопровождается нарушением питания, невозможностью проглотить твердую пищу. Однако и само возникновение пузырей на слизистой пищевода затрудняет прием пищи и даже проглатывание слюны из-за резкой болезненности. Такое состояние может привести к обезвоживанию организма, отставанию детей в росте и весе. В тяжелых случаях у детей прибегают к кормлению через зонд (специальную трубочку). Для профилактики этих осложнений пища должна быть негорячей, мягкой (протертой, пюрированной). Не допускается употребление твердой пищи – сухарей, чипсов, вафель, яблок, орехов.

 

Запоры

Зачастую запоры у больных буллезным эпидермолизом связаны со страхом боли в момент дефекации. Дети осознанно сдерживаются, стараясь избежать неприятных ощущений, ассоциированных с этим процессом, тем самым еще больше усугубляя ситуацию. Необходимо тщательно ухаживать за кожей перианальной области, своевременно лечить возникшие трещины, чтобы минимизировать болезненные ощущения. Для коррекции запоров следует применять слабительные, добавлять пищевые волокна в еду, употреблять больше количество богатых клетчаткой овощей и фруктов, пить достаточное количество жидкости.

 

Тяжелый кариес

Кариес развивается из-за затруднений, связанных с чисткой зубов, чему способствует наличие приращений языка, формирование микростомии (маленький рот) из-за рубцевания, нарушение нормального строения зубного ряда из-за смещения зубов. К тому же даже очень осторожная чистка может вызвать повреждение десен и их кровоточивость.

Для ухода за зубами следует использовать мягкие зубные щетки, в том числе монопучковые (с небольшой головкой и мягкой щетиной), позволяющие тщательно очистить зубы во всех сторон. Также допустимо использование для чистки зубов ватных палочек или мягкой ткани. Зубные щетки перед использованием следует опустить в кипяток для их размягчения.

После приема пищи обязательно полоскать полость рта кипяченой водой или использовать специальные пенки для полоскания. Для укрепления эмали зубов хорошо зарекомендовали себя реминерализующие зубные гели.

 

Поражение слизистой оболочки глаз и ухудшение зрения

Пузыри в области глаз (чаще всего на веках, в том числе и с внутренней стороны) возникают при трении глаз руками, травме, попадании инородного тела. Такие поражения сопровождаются резкой болезненностью, светобоязнью и слезотечением. В тяжелых случаях поражение глаз может привести к помутнению роговицы, сращению век, нарушению зрения. При поражении слизистой оболочки глаз необходимо ношение солнцезащитных очков, создание в комнате полумрака, использование средств с декспантенолом. С цель профилактики данных осложнений следует избегать механического воздействия на глаза (не тереть), а при появлении неприятных ощущений незамедлительно обращаться к офтальмологу.

 

Анемия

Частые раны, которые способствуют потере крови, недостаточное поступление с пищей белка и железа приводят к развитию анемии. В связи с чем необходим постоянный контроль гемоглобина и уровня железа в крови, а при их снижении – прием железосодержащих препаратов. Профилактикой анемии служит употребление пищи, богатой продуктами с высоким содержанием белка, железа; тщательный уход за кожей; лечебные мероприятия, направление на ускорение эпителизации и предупреждение возникновения новых пузырей и эрозий.

             

 

Яковлева Светлана Васильевна

врач-дерматовенеролог

Республиканского кабинета

генетической патологии кожи

свернуть