Школа буллезного эпидермолиза

Врожденный буллезный эпидермолиз – это редкое генетическое заболевание кожи, характеризующееся образованием пузырей и эрозий (ран) на коже и слизистых оболочках в ответ на механическое воздействие (давление, трение). Заболевание передается по наследству. В Республике Беларусь на сегодняшний день под наблюдением врачей-дерматовенерологов находятся более 80 пациентов с данной патологией кожи.

Буллезных эпидермолиз характеризуется нарушением нормального строения кожи из-за дефицита или полного отсутствия белков, соединяющих между собой верхние слои кожи с более глубокими. Кожа становиться легко ранимой. Механическое воздействие приводит к образованию пузырей. Выделяют несколько типов буллезного эпидермолиза в зависимости от уровня образования пузырей в коже: простой, дистрофический, пограничный.

Заболевание проявляется с первых минут жизни ребенка, в отдельных случаях может возникать спустя несколько месяцев после рождения. В зависимости от типа буллезного эпидермолиза в дальнейшем могу появляться другие признаки заболевания: поражение слизистых оболочек ротовой полости, пищевода, глаз, сращения пальцев кистей и стоп, утрата ногтевых пластин, рубцы, запоры, анемия.

Пузыри чаще всего располагаются на коже подверженной максимальному трению и давлению (в области кистей, стоп, локтевых и коленных суставов, реже лице и туловище). Покрышка пузырей плотная, содержимое прозрачное или кровянистое, размер от одного до нескольких сантиметров.

После вскрытия пузырей образуются болезненные раны, которые называются эрозиями. Без правильного ухода раны могут инфицироваться. Длительно незаживающие эрозии могут озлокачествляться. При тяжелых формах заболевания на местах ран формируются рубцы.

Способов излечения заболевания в настоящее время не существует, но проводятся многочисленные исследования в этой области. Основной задачей лечения, является создание максимально комфортных условий для пациентов с целью облегчения проявлений заболевания, обеспечения заживления имеющихся пузырей и эрозий, предупреждения появления новых высыпаний, предотвращения инфицирования ран и развития рака кожи.

Для пациентов требуется оптимальный температурный режим 18-23⁰С при влажности 30-60%, так как жаркая погода или нахождение в душном и жарком помещении могут способствовать спонтанному появлению пузырей.

Рекомендуется одежда и обувь из мягких натуральных материалов (хлопок, лен), без грубых аппликаций и вышивок; металлических и пластиковых заклепок, вставок, застежек. Детям рекомендуется носить белье швами наружу. С целью профилактики образования пузырей в области кистей рекомендуется ношение защитных перчаток.

Особое внимание следует обратить на питание. Пациенты с буллезным эпидермолизом нуждаются в высококалорийной пище с повышенным содержанием белка. При этом еда не должна быть грубой и твердой, слишком нагретой, чтобы предотвратить возникновение на слизистой оболочке ротовой полости болезненных пузырей.

Уход за зубами и слизистой ротовой полости пациентов с буллезным эпидермолизом следует осуществлять как можно тщательнее. Для этого как минимум дважды в день используют зубные пасты со фтором, специальные монопучковые и ультразвуковые зубные щетки. После еды следует полоскать ротовую полость водой или специальными пенками (Dentavit, Splat). Для реминерализации эмали используют гели (Rocs minerals, Tooth Mousse).

Однако основным в лечении данного заболевания является уход за пузырями и ранами. Для скорейшего заживления необходимо своевременно удалять содержимое пузырей, сохраняя их покрышку, не допускать увеличения пузырей в размерах, использовать антисептики для предотвращения инфицирования и атравматичные перевязочные средства. Смену повязок следует проводить ежедневно, а при наличии инфекции или выраженном мокнутии ран – чаще.

Для ускорения регенерации и повышения эластичных свойств кожи рекомендуется использовать увлажняющие средства (крем Экзомега, крем Дермалибур, крем Эпителиаль, молочко и бальзам Топикрем, бальзам Липикар, крем защитный и бальзам Линум, Колд-крем, крем и бальзам Ксерокальм, спрей Ксеролан и др.); ванны со средствами Меналинд, Эмолеум, Ойлатум, морской солью 1 раз в сутки на 10-15 минут.

Пациентам с буллезным эпидермолизом в зависимости от клинической картины заболевания помимо наблюдения дерматолога может потребоваться наблюдение ряда специалистов: хирурга, стоматолога, гастроэнтеролога, педиатра, офтальмолога, гематолога, онколога с целью коррекции питания, лечения кариеса, проведения операций по разделению пальцев, хирургических вмешательств при поражении желудочно-кишечного тракта и т.д.

На территории Республики Беларусь консультации больных буллезным эпидермолизом осуществляются в Республиканском кабинете генетической патологии кожи, на базе учреждения здравоохранения «Городской клинический кожно-венерологичский диспансер» по адресу г. Минск, ул. Прилукская, 46а. С целью повышения уровня знаний пациентов и их родителей в вопросах ухода за кожей и особенностей жизни больных буллезным эпидермолиом проходят занятия в «Школе врожденного буллезного эпидермолиза».