Занятие 4 - 2023


Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, Минский городской клинический центр дерматовенерологии, каб. 220.
Дата и время проведения: 08.12.2023 г. в 15.00.
Тема: Ногти, волосы, зубы: сохранить и укрепить!

Школа буллезного эпидермолиза

Занятие 4.

Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, Минский городской клинический центр дерматовенерологии, каб. 220.

Дата и время проведения: 08.12.2023 г. в 15.00.

Тема: Ногти, волосы, зубы: сохранить и укрепить!

 

Кожа пациентов с буллезным эпидермолизом обладает рядом особенностей по сравнению с кожей обычных людей:

  • повышенная ранимость;

  • чувствительность к любому механическому воздействию, которое приводит к развитию пузырей с прозрачным и геморрагическим содержимым и эрозий.

Патологические процесс затрагивающие кожу, оказывают негативное влияние и на состояние ее придатков, таких как волосы и ногти.

 

Ногтевые пластинки сохраняются, как правило, у пациентов с простыми формами буллезного эпидермолиза. В случае возникновения дистрофической формы заболевания ногти утрачиваются в первые годы жизни.

Основная причина повреждения ногтевых пластин – повторяющееся возникновение пузырей в области ногтевого ложа и матрикса (зоне, ответственной за рост). В результате образования пузырей происходит отделение ногтевых пластин от ногтевого ложа, изменение их окраски (помутнение, появление сероватого цвета), утолщение, стойкая деформация. При дистрофическом буллезном эпидермолизе ногти могут отсутствовать полностью, в отдельных случаях сохраняются небольшие деформированные зачатки ногтевых пластин.

Профилактика повреждений ногтевых пластин:

  • избегать механических травм, приводящих к появлению подногтевых пузырей;

  • ношение защитных перчаток;

  • профилактическое бинтование пальцев кистей и стоп;

  • рациональное питание, содержащее достаточное количество белка, микроэлементов и витаминов, необходимых для роста ногтевых пластин.

 

Волосы у пациентов с буллезным эпидермолизом полностью прекращают своей рост при развитии рубцовой алопеции. Эта ситуация развивается при частых появлениях эрозий и пузырей в области волосистой части головы, грубом механическом удалении корок, расчесывании кожи при зуде. На местах травм постепенно разрушаются волосяные фолликулы, формируются рубцы, и волосы в этих местах больше не растут. Так же на волосы негативно влияет недостаток в рационе пациентов белка, микроэлементов (цинка, кальция, железа, селена), витаминов (А, Е, D, группы В).

Профилактика выпадения волос:

  • избегать травматизации в области волосистой части головы;

  • механически не удалять корочки;

  • использовать мягкие атравматические расчески;

  • не использовать грубые, тугие резинки, заколки;

  • избегать тугих причесок;

  • использовать мягкие моющие средства для ухода за волосами (детский шампунь, шампунь с витамином F, пантенолом);

  • рациональное питание.

 

Зубы при врожденном буллезном эпидермолизе дистрофически изменяются только при пограничных формах. Патологический процесс затрагивает эмаль зубов, что проявляется изменением их цвета и формы. В остальных случаях основной проблемой пациентов является развития кариеса, что связанно с затруднением чистки зубов из-за боли или развития микростомии, приращений языка.

Профилактика поражение зубов:

  • чистить зубы следует 2 раза в сутки с использование фторированных зубных паст (1350–1650 ррm);

  • использовать мягкие зубные щетки, монопучковые зубные щетки, силиконовые напальчники;

  • для укрепления эмали использовать реминерализующие гели и пасты;

  • после каждого приема пищи полоскать полость рта кипяченной водой, пенками или зубными ополаскивателями;

  • при дистрофической форме буллезного эпидермолиза рекомендуется удаление части зубного ряда, для облегчения доступа к молярам;

  • рациональное питание (молочные продукты, богатые кальцием).

 

 

Яковлева Светлана Васильевна

врач-дерматовенеролог

Республиканского кабинета

генетической патологии кожи УЗ «МГКЦД»