Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, Минский городской клинический центр дерматовенерологии, каб. 220.
Дата и время проведения: 30.11.2024 г. 14.00.
Тема: Особенности повседневной жизни больных с врожденным буллезным эпидермолизом.
Школа буллезного эпидермолиза
Занятие 3.
Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, Минский городской клинический центр дерматовенерологии, каб. 220.
Дата и время проведения: 30.11.2024 г. 14.00.
Тема: Особенности повседневной жизни больных с врожденным буллезным эпидермолизом.
Врожденный буллезный эпидермолиз – это редкое генетическое заболевание кожи, которое характеризуется образованием пузырей и ран на коже и слизистых оболочках за счет отслаивания кожи спонтанно или чаще при незначительных воздействиях, таких как давление, трение, ушибы. Чувствительная и ранимая кожа пациентов напоминает по своей хрупкости крылья бабочки. Специфическое поражение кожи и слизистых оболочек требует от пациента соблюдений определенных условий в повседневной жизни и уходе за ранами.
Выделяют несколько типов врожденного буллезного эпидермолиза:
-
простой,
-
пограничный,
-
дистрофический.
Каждый тип заболевания подразделяет на подтипы. Для каждого типа заболевания характерны свои генетические нарушения, особенности передачи заболевания по наследству, уровень образования пузырей в кожи и клиническая картина.
Врожденный буллезный эпидермолиз зачастую проявляется уже при рождении ребенка, особенно при дистрофических и пограничных формах, в то время как простой локализованный буллезных эпидермолиз может манифестировать спустя несколько месяцев после рождения, когда ребенок начинает учиться ползать и ходить.
Патологический процесс помимо кожи затрагивает кожу, слизистые оболочки ротовой полости, пищевода, половых органов, глаз.
После вскрытия пузырей образуются болезненные эрозии, которые без правильного ухода могут инфицироваться. При тяжелых дистрофических формах раны заживают с образование рубцов, которые могут приводить к ограничению подвижности в суставах, формированию сращения пальцев кистей и стоп. Также у пациентов могут встречаться внекожные проявления заболевания: анемия, белково-энергетическая недостаточность, задержка роста, сужение пищевода, запоры, тяжелый кариес.
Для профилактики возникновения пузырей рекомендуется создать особую среду для пациентов: свободная комната, мебель без острых и выступающих углов. По возможности использовать мягкие накладки на мебель. Рекомендуется ношение свободной и мягкой обуви, негрубой одежды без толстых швов, металлических и плотных пластиковых накладок.
Особые требования предъявляются к питанию, которые должно быть с одной стороны щадящим: не горячим, еда не должна содержать твердых, ломких, крошащихся, грубых кусочков; а с другой стороны должно полностью покрывать потребность пациента в питательных веществах, особенно в белке, витаминах, минералах, а также клетчатке.
В повседневной жизни ребенка должна присутствовать физическая активность, при этом следует избегать нагрузок, связанных с излишним давлением и трением (бег, прыжки).
Актуальным вопросом остается выбор профессии, ее стоит подбирать таким образом, чтобы в будущем была возможность работать при необходимости удаленно, из дома: переводчик, программист и т.п. Даже с простыми формами следует избегать профессий требующих длительно пребывания на ногах.
На сегодняшний день метода позволяющего полностью вылечить врожденный буллезный эпидермолиз не существует. Имеющиеся врачебные мероприятия направлены на уход за неповрежденной кожей, профилактику возникновение пузырей и ран, лечение повреждений кожи и слизистых оболочек, предотвращение развития осложнений: инфицирования и озлокачествления.
Внекожные поражения требуют наблюдения пациентов у педиатров или терапевтов, гастроэнтерологов, офтальмологов, стоматологов, хирургов, онкологов.
Частая травматизация кожи ведет к тому, что кожа становится сухой, истонченной, хрупкой, более подверженной травматизации. Для улучшение барьерной функции кожи необходимо постоянное использование косметических увлажняющих кремов с церамидами, жирными кислотами, а также средств с декспантенолом несколько раз в сутки, а также сразу после принятия душа или ванны.
С целью предупреждения возникновения пузырей и ран, сращения пальцев кистей и стоп особенно у детей при тяжелых дистрофических формах, следует использовать защитные перчатки и носки, или же прибегать к профилактическому бинтованию.
Для оказания помощи пациентам с буллезным эпидермолизом на базе УЗ «Минский городской клинический центр дерматовенерологии» (г. Минск, ул. Прилукская, 46 А) функционирует Республиканский кабинет генетической патологии кожи.
Яковлева Светлана Васильевна
врач-дерматовенеролог
УЗ «Минский городской клинический центр дерматовенерологии»