Занятие 3 - 2021


Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, Минский городской клинический центр дерматовенерологии, каб. 220.
Дата и время проведения: 25.09.2021 г. в 15.00.
Тема: Особенности питания больных буллезным эпидермолизом.

   Врожденный буллезный эпидермолиз характеризуется не только поражением кожи и слизистых оболочек в виде пузырей и эрозий на месте травмы или трения, данное заболевание, особенно его тяжелые формы, сопровождается выраженной и устойчивой к терапии недостаточностью питания. Ситуацию усугубляют открытые раны, потеря крови и пузырной жидкости, присоединение инфекции, затруднение приема пищи из-за поражения рта и глотки, стриктуры пищевода, недостаточное усвоение питательных веществ, хронические запоры, болезненная дефекация.

   Под недостаточностью питания понимают дисбаланс между потребностью в питательных веществах и их поступлением. Нарушения питания в свою очередь приводит к задержке развития, дефициту питательных веществ, нарушению заживления ран, нарушению иммунитета, частым инфекциям, задержке полового созревания, остеопорозу, остеопении. В то время как для пациентов с тяжелыми формами буллезного эпидермолиза характерна белково-энергетическая недостаточность, у пациентов с легкими формами и преимущественным поражением стоп из-за сидячего образа жизни может наблюдаться лишний вес.

   Оптимальное питание способствует более быстрому заживлению ран, повышает устойчивость к инфекциям, обеспечивает нормальный рост и развитие пациента, улучшает общее качество жизни. Питание больных буллезным эпидермолизом должно полностью удовлетворять потребность в питательных веществах, способствовать нормализации функции кишечника.

   Пища пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом должна  быть высококалорийной, содержать достаточное количество белка, быть богата минералами и витаминами, особенно железом, цинком, селеном, кальцием, витаминами А, Е, Д. Калорийность пищи пациентов может быть рассчитана как 100-150% средней суточной потребности в энергии здорового человека аналогичного возраста. Потребность в белке у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом составляет 1,7-3 г/кг, у детей первого года жизни 2,5-4 г/кг (115-200 % от нормы потребления белка). Витамины пациенты с буллезным эпидермолизом должны получать в количестве 150-200% от суточной нормы. Потребность в жидкости составляет 150-200 мл/кг.

   В рацион должны входить обязательно молочные продукты, мясо, растительные масла, продукты богатые клетчаткой, пектином. При этом пища не должна вызывать дополнительной травматизации полости рта: она должна быть механически и термически щадящей.

   Следует избегать твердой пищи такой как сухари, вафли, чипсы, твердые яблоки, сырая морковь, редис и т.д. При поражении ротовой полости и наличии болезненных эрозий пищу принимают мягкую, протертую в виде пюре или пасты. На сегодняшний день существует большое количество лечебных питательных смесей, которые позволяют обеспечить пациента достаточным количеством белка и калорий.

   С целью профилактики болезненной дефекации и запоров следует употреблять достаточное количество жидкости, продукты богатые клетчаткой, при недостаточной эффективности – слабительные средства.

   Следует поощрять грудное вскармливание детей с врожденным буллезным эпидермолизом. Хотя поиск младенцем соска может привести к  повреждению кожи лица, а сосание – к образованию пузырей на слизистой оболочке языка, десен, щек, грудное вскармливание предпочтительнее искусственного. При организации искусственного вскармливания следует использовать мягкие соски и поильник Хабермана.

 

Яковлева Светлана Васильевна

врач-дерматовенеролог

Республиканского кабинета

генетической патологии кожи