Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, УЗ «Минский городской клинический центр дерматовенерологии», каб. 220, платформа Zoom.
Дата и время проведения: 26.03.2022 г. в 15.00.
Тема: Внекожные поражения при буллезном эпидермолизе, их коррекция.
Школа буллезного эпидермолиза
Занятие 3.
Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, УЗ «Минский городской клинический центр дерматовенерологии», каб. 220, платформа Zoom.
Дата и время проведения: 26.03.2022 г. в 15.00.
Тема: Внекожные поражения при буллезном эпидермолизе, их коррекция.
Врожденный буллезный эпидермолиз – это заболевание, характеризующееся образованием на коже и слизистых оболочках пузырей и эрозий в результате небольших травм и незначительного трения кожи. Существует большое количество форм данного заболевания, отличающихся генетической природой и клиническими проявлениями. Тяжелые формы заболевания (дистрофическая и пограничная) могут сопровождаться разнообразными внекожными проявлениями:
-
Образование пузырей и эрозий на слизистых оболочках ротовой полости, глотки, пищевода, половых органов, роговице и конъюнктиве глаза.
-
Изменение и утрата ногтевых пластин, волос.
-
Гипоплазия эмали, кариес.
-
Снижение массы тела.
-
Запоры.
Поражение слизистой ротовой полости, глотки, пищевода встречается достаточно часто вследствие повышенной ранимости слизистых оболочек у пациентов с тяжелыми, как правило дистрофическими и пограничными формами заболевания. Данные поражения сопровождаются болью при глотании, нарушением питания, развитием в дальнейшем белковой недостаточности, анемии, а значит и более медленному заживлению ран. Постоянно возникающие раны на слизистых оболочках способствуют развитию инфицирования, возникновению рубцовых изменений, что проявляется невозможности широко открыть рот, приращениями языка и ограничением его подвижности, сужению пищевода.
Рекомендуется с профилактической целью механически щадящая диета с исключением грубой и твердой пищи. При появлении ран в полости рта следует использовать ополаскиватели или растворы антисептиков после каждого приема, или полоскание полости рта водой. Для ускорения заживления эрозий – использовать обволакивающие смазывающие средства: оливковое и облепиховое масло, винилин.
Поражение роговицы и конъюнктивы глаза в виде пузырей и эрозий весьма болезненны, так как как в них очень велика плотность чувствительных нервных окончаний. Глаза могут поражаться при любой форме врожденного буллезного эпидермолиза. Причинами появления пузырей и эрозий могут стать механическое трение, сильный встречный ветер, сухость глаз. В большинстве случаев раны заживают самостоятельно через 2-3 дня, одного имеется угроза инфицирования, которое может привести к рубцеванию.
Рекомендуется увлажнять глаза, использовать очки защитные при выходе из дома в ветренную погоду, избегать трения глаз. Для увлажнения глаза может быть использована искусственная слеза, увлажняющие гели, мази, капли. На ночь в глаза рекомендуется закладывать гели и мази с витамином А. При рубцевании, если нарушается подвижность глазного яблока, формируется выраженный выворот век рекомендуется проведение хирургического лечения.
Изменение и утрата ногтевых пластин и волос связана с возникновением пузырей в местах их роста, что ведет к повреждению ростковой зоны ногтевой пластинки и волосяных луковиц. Постоянная травматизация, особенно у пациентов, с тяжелыми дистрофическими формами ведет к полной утрате ногтевых пластин, при простых и пограничных формах наблюдается изменение формы и цвета: ногти становятся мутными, сероватыми, утолщенными, деформированными. В результате образования эрозий на волосистой части головы, разрушаются волосяные фолликулы и прекращается рост волос, что проявляется их поредением, а в тяжелых случаях очагами рубцовой алопеции.
Для сохранения ногтевых пластин рекомендуется ношение защитных перчаток, профилактическое бинтование пальцев кистей и стоп. Для предупреждения утраты волос необходимо использование мягких, атравматических расчесок. Следует избегать грубого механического удаления корок на волосистой части головы.
Гипоплазия эмали, кариес – наиболее характерные стоматологические проблемы для пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом. Изменение в виде истончения эмали, появления бороздок, ямок характерны для пограничного типа буллезного эпидермолиза, повышения риска развития кариеса – для пациентов с дистрофическими формами заболевания. Из-за болезненных ран в полости рта затруднена чистка зубов, что способствует формированию зубных отложений и развитию в дальнейшем кариозного процесса.
Рекомендуется регулярная чистка зубов с использование монопучковых зубных щеток или щеток с небольшой головкой, мягкой щетиной. После каждого приема пищи рекомендуется полоскать рот водой, ополаскивателями, зубными пенками. На ночь рекомендуется курсами использовать реминерализирующие гели и муссы. Следует также регулярно посещать стоматолога и своевременно лечить пораженные кариесом зубы.
Дефицит массы тела – распространенная проблема у пациентов с тяжелыми формами буллезного эпидермолиза. Нередко отмечаются тяжелые гипотрофии. В основе этой проблемы лежит несколько причин:
-
постоянная потеря белка с отделяемым пузырей и эрозией;
-
недостаток поступления белка с пищей (рубцовые стриктуры пищевода, болезненные ощущения во время еды).
Для коррекции этой проблемы рекомендуется щадящая диета (механически и термически), это позволит уменьшить вероятность возникновения болезненных ран на слизистой ротовой полости и пищевода. Уменьшение количества пузырей и ран в области пищевода снижает вероятность развития его рубцового сужения. Питание должно быть высококалорийным, богатым белком, микроэлементами и витаминами. При выраженном дефиците массы тела необходимо использовать специальные белковые коктейли и смеси.
Запоры – нередко встречающаяся проблема, связанная с особенностями питания мягкой пюреобразной пищей. С другой стороны, травматизация слизистой оболочки прямой кишки и ануса каловыми массами, сопровождающаяся болезненность, способствует психологическому формированию боязни дефекации, задержке стула, что еще больше усиливает проблему.
Рекомендуется включение в рацион свеклы, чернослива, растительных масел, продуктов богатых клетчаткой, употребление достаточного количества воды. При неэффективности диеты необходимо использовать слабительные средства.
Внекожные проявления буллезного эпидермолиза достаточно разнообразны, но все они требуют наблюдения не только дерматолога, но и врачей других специальностей: окулиста, стоматолога, гастроэнтеролога.
Яковлева Светлана Васильевна
врач-дерматовенеролог
УЗ «Минский городской клинический центр дерматовенерологии»