Ограниченная (локализованная) склеродермия (ОС) – серьезная современная медицинская и социальная проблема.
Локализованная склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и подлежащих тканей, характеризующееся появлением очагов склероза на фоне воспалительных явлений и последующим присоединением атрофии, гипопигментации, гиперпигментации кожи. Заболевание может возникать в любом возрасте, характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек. В последние десятилетия наблюдается увеличение числа больных ограниченной склеродермией. Локализованная склеродермия является самой распространенной формой склеродермии у детей и подростков. У девочек заболевание встречается в 3–4 раза чаще, чем у мальчиков. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно исподволь, без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей это заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами. Одной из причин увеличения числа больных локализованной (ограниченной) склеродермией является изменение иммунореактивности организма, связанной с контактом с многочисленными профессиональными и бытовыми аллергенами, широкой антибиотикотерапией. В патогенезе основное значение придается дисфункции иммунной системы, нарушениям метаболизма компонентов соединительной ткани (коллагена). Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров. У взрослых женщин определенную роль в некоторых случаях играет персистенция эмбриональных клеток после беременности. У части пациентов важную роль играют аутоиммунные явления. У детей с ограниченной склеродермией положителен семейный анамнез на ревматические и аутоиммунные заболевания.На возникновение склеродермии влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Изменения кожи по типу склеродермии могут быть вызваны попаданием токсических веществ в организм. К возможным провоцирующим химическим веществам относятся винилхлорид, перхлорэтилен, трихлорэтилен и другие органические растворители, пестициды и эпоксидные смолы. К способным вызвать подобные изменения кожи препаратам относятся пентазоцин, кокаин и подавляющие аппетит препараты, а также парафин (после инъекций). При всех формах развивается хроническая воспалительная фиброзирующая реакция соединительной ткани.
Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию тканей в пораженных участках тела. Очаги склеродермии в своем развитии проходят три стадии: эритемы и отека, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда с явлениями отека. Величина бляшек - от небольшой монеты до детской ладони и больше. Локализация - на туловище, конечностях, под молочными железами.
В стадию склероза из пятен образуются очаги уплотнения и утолщения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-фиолетового цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер - или гипопигментация. Кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы, кости, реже — другие ткани и органы. Возможно спонтанное разрешение заболевания.
Своеобразной формой ограниченной склеродермии, встречающейся преимущественно в детском возрасте, является полосовидная, или линейная, склеродермия. Наиболее часто локализуется на лбу, причем процесс распространяется сверху, с волосистой части головы, и нередко переходит далее на спинку носа, напоминая рубец, образовавшийся в результате удара саблей. В некоторых случаях полосовидная склеродермия сочетается с поражением кожи вблизи глаз, в скуловой области или угла нижней челюсти. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини возникает чаще у женщин молодого возраста, преимущественно на спине, реже - других участках туловища. Образуются синевато-фиолетовые или коричневато-голубые с просвечивающими венами, западающие бляшки с гладкой поверхностью. Склероатрофическим лихеном (болезнь белых пятен) болеют преимущественно взрослые, чаще - женщины. Склероатрофический лихен представлен пятнами величиной с чечевицу от меловидного до беловато-серого цвета с перламутровым блеском. Локализация, в основном, на шее, верхней части груди, плечах, половых органах.
Больным локализованной склеродермией необходимо избегать чрезмерного солнечного облучения, травм, переохлаждения и перегревания, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, необоснованного применения лекарственных средств. Рекомендуется проводить санацию очагов фокальной инфекции. Необходимо динамическое наблюдение врача-дерматовенеролога с целью контроля за течением заболевания и раннего выявления симптомов диффузных болезней соединительной ткани. При сопутствующих заболеваниях необходимо наблюдение и лечение у соответствующих специалистов — терапевта, эндокринолога, гинеколога, гастроэнтеролога, невропатолога, оториноларинголога. При тяжелых формах необходима медицинская и социальная реабилитация больных.
Лечение каждому больному необходимо подбирать индивидуально в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения, особенно ввиду высокой степени спонтанной ремиссии бляшечных форм заболевания. Целью терапии является предотвращение дальнейшего развития склерозирующего воспаления. Показания к терапии имеются, как правило, при наличии признаков активного воспаления, на образовавшийся рубец терапевтически повлиять уже практически невозможно. Проводится противовоспалительная терапия, иммуносупрессивная терапия и терапия глюкокортикоидами, ангиопротекторами. Кроме того, при распространенном поражении показаны физиотерапевтические мероприятия (лечебная гимнастика, мануальный лимфодренаж, массаж). Проводится физиотерапевтическое лечение: применяют фонофорез, электрофорез гиалуронидазы и терапию лазерным излучением красного диапазона (длина волны 0,63–0,65 и 0,89 мкм). Лечебная гимнастика и массаж особенно рекомендуется больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур. Больным локализованной склеродермией специальной диеты не требуется. При поражении конечностей необходимо избегать чрезмерной физической нагрузки, резких движений, ударов и толчков.
Критериями эффективности лечения являются прекращение прогрессирования заболевания, разрешение или уменьшение эритемы, отека, утолщения и уплотнения кожи, а также других симптомов склеродермии; устранение или уменьшение субъективных ощущений. Госпитализация необходима при развитии тяжелых форм локализованной склеродермии или осложнений заболевания, а также при отсутствии эффекта от амбулаторного лечения или условий для его проведения.
Таким образом, локализованная склеродермия остается одной из наиболее актуальных проблем современной медицины в связи с широким ее распространением, вариабельным клиническим течением, заболеванием лиц наиболее трудоспособного возраста и рефрактерностью ко многим методам терапевтического воздействия. Индивидуально подобранный комплексный подход к лечению каждого больного в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения позволит предотвратить дальнейшее развитие склерозирующего воспаления.
Врач-дерматовенеролог (заведующий) кабинетом медицинской реабилитации учреждения здравоохранения «Городской клинический кожно-венерологический диспансер» высшей категории по дерматовенерологии Криштопенко Татьяна Васильевна