Буллезный эпидермолиз – генетическое заболевание кожи, которое на сегодняшний день не возможно полностью вылечить существующими методами. Основным проявлением этого генодерматоза является образование пузырей на коже и слизистых из-за механических травм. При тяжелых формах заболевания, а также при неправильном уходе, возможно развитие ряда осложнений.
Инфицирование ран и пузырей
При присоединении вторичной инфекции содержимое пузырей становится мутным, появляется ободок покраснения вокруг существующих ран и пузырей, медленней происходит заживление, на поверхности ран формируются корочки. На ощупь кожа становится горячей, может отмечаться болезненность. Для предотвращения инфицирования необходимо регулярно обрабатывать раны антисептиками, использовать повязки, по возможности сохранять покрышку пузырей. В случае возникновении инфекции необходимо использовать крема и мази с антибиотиками, покрытия для ран, пропитанные антисептиками и серебром.
Контрактуры и сращения пальцев
При тяжелых формах буллезного эпидермолиза часто возникающие раны заживают с формированием контрактур (состояния постоянного сгибания в суставах пальцев кистей и стоп). Это происходит за счет стягивания кожи и формирования рубцов. При возникновении ран на прикасающихся друг с другом поверхностях пальцев кистей и стоп возможно их сращение (синдактилии). Сформировавшиеся сращения пальцев и сгибательные контрактуры можно исправить только хирургическим путем. Для профилактики этих осложнений используют профилактическое бинтование, ношение защитных перчаток из мягких материалов, увлажнение кожи.
Злокачественные опухоли кожи
У больных тяжелыми дистрофическими формами буллезного эпидермолиза на длительно незаживающих рана могут возникать злокачественных опухоли. Лечение на ранних стадиях, пока злокачественный процесс локализован, позволяет полностью удалить опухоль. В связи с этим необходим постоянный контроль за состоянием кожи и ран. Обязательно следует показывать врачу все длительно незаживающие раны, отличающиеся от других.
Появление пузырей на слизистой оболочке пищевода и его сужение
Возникновение пузырей на слизистой оболочке пищевода может приводить к последующему рубцеванию и постепенному сужению просвета пищевода, что сопровождается нарушением питания, невозможностью проглотить твердую пищу. Однако и само возникновение пузырей на слизистой пищевода затрудняет прием пищи и даже проглатывание слюны из-за резкой болезненности. Такое состояние может привести к обезвоживанию организма, отставанию детей в росте и весе. В тяжелых случаях у детей прибегают к кормлению через зонд (специальную трубочку). Для профилактики этих осложнений пища должна быть негорячей, мягкой (протертой, пюрированной). Не допускается употребление твердой пищи – сухарей, чипсов, вафель, яблок, орехов.
Запоры
Зачастую запоры у больных буллезным эпидермолизом связаны со страхом боли в момент дефекации. Дети осознанно сдерживаются, стараясь избежать неприятных ощущений, ассоциированных с этим процессом, тем самым еще больше усугубляя ситуацию. Необходимо тщательно ухаживать за кожей перианальной области, своевременно лечить возникшие трещины, чтобы минимизировать болезненные ощущения. Для коррекции запоров следует применять слабительные, добавлять пищевые волокна в еду, употреблять больше количество богатых клетчаткой овощей и фруктов, пить достаточное количество жидкости.
Тяжелый кариес
Кариес развивается из-за затруднений, связанных с чисткой зубов, чему способствует наличие приращений языка, формирование микростомии (маленький рот) из-за рубцевания, нарушение нормального строения зубного ряда из-за смещения зубов. К тому же даже очень осторожная чистка может вызвать повреждение десен и их кровоточивость.
Для ухода за зубами следует использовать мягкие зубные щетки, в том числе монопучковые (с небольшой головкой и мягкой щетиной), позволяющие тщательно очистить зубы во всех сторон. Также допустимо использование для чистки зубов ватных палочек или мягкой ткани. Зубные щетки перед использованием следует опустить в кипяток для их размягчения.
После приема пищи обязательно полоскать полость рта кипяченой водой или использовать специальные пенки для полоскания. Для укрепления эмали зубов хорошо зарекомендовали себя реминерализующие зубные гели.
Поражение слизистой оболочки глаз и ухудшение зрения
Пузыри в области глаз (чаще всего на веках, в том числе и с внутренней стороны) возникают при трении глаз руками, травме, попадании инородного тела. Такие поражения сопровождаются резкой болезненностью, светобоязнью и слезотечением. В тяжелых случаях поражение глаз может привести к помутнению роговицы, сращению век, нарушению зрения. При поражении слизистой оболочки глаз необходимо ношение солнцезащитных очков, создание в комнате полумрака, использование средств с декспантенолом. С цель профилактики данных осложнений следует избегать механического воздействия на глаза (не тереть), а при появлении неприятных ощущений незамедлительно обращаться к офтальмологу.
Анемия
Частые раны, которые способствуют потере крови, недостаточное поступление с пищей белка и железа приводят к развитию анемии. В связи с чем необходим постоянный контроль гемоглобина и уровня железа в крови, а при их снижении – прием железосодержащих препаратов. Профилактикой анемии служит употребление пищи, богатой продуктами с высоким содержанием белка, железа; тщательный уход за кожей; лечебные мероприятия, направление на ускорение эпителизации и предупреждение возникновения новых пузырей и эрозий.
Яковлева Светлана Васильевна
врач-дерматовенеролог
Республиканского кабинета
генетической патологии кожи